Denominata anche “lussazione congenita dell’anca” è un’affezione caratterizzata, alla nascita, da un’insufficiente sviluppo (displasia) delle due componenti articolari dell’anca e da concomitante lassità capsulo-legamentosa. Tali anomalie rappresentano il substrato di quadri clinici diversi e cioè:
- prelussazione
- sublussazione
- lussazione franca
- lussazione inveterata.
Tuttavia bisogna tener presente che tali forme non sono altro che fasi evolutive della malattia.
patogenesi: è una malattia ereditaria di tipo poligenico. Preferisce il sesso femminile e risente delle influenze razziali ( è più diffusa nella razza bianca). È spesso bilaterale e a volte si associa ad altre deformità come il piede torto. Le teorie patogenetiche tra cui si dibatte sono:
- teoria della displasia acetabolare: la cartilagine acetabolare sarebbe più soffice e plastica del normale e quindi facilmente deformabile sotto le sollecitazioni meccaniche della testa del femore
- teoria della lassità capsulo-legamentosa: la tendenza alla lussazione sarebbe dovuta ad una non meglio precisata lassità delle strutture di contenzione dell’anca.
sintomatologia
● alla nascita il segno clinico più importante è il segno di Ortolani o “segno dello scatto”: a paziente supino, con ginocchia flesse ed anche flesse ed abdotte, esercitando prima una pressione con il pollice sulla faccia mediale della coscia e poi con le altre dita sulla faccia esterna, nel momento in cui la testa del femore supera una salienza smussa si avverte la sensazione palpatoria di uno scatto. Altri segni clinici di sospetto sono:
- asimmetria delle pliche cutanee delle cosce e delle natiche
- atteggiamento in lieve rotazione esterna dell’arto
- eventuale deviazione della fessura vulvare nelle bambine.
● nella fase di sublussazione si ha:
- limitazione dell’abduzione ad anche flesse
- lassità capsulo-legamentosa dell’anca quali: il segno di Trelat o “della squadra” consistente, a paziente prono con le ginocchia flesse a 90 gradi, in una maggiore intrarotazione dell’anca affetta; il segno di Savariaud consistente nell’accorciamento dell’arto affetto, nel passaggio dalla posizione supina a quella seduta.
●nella fase di lussazione si nota:
- positività del segno di Galeazzi: a paziente supino, con le anche e le ginocchia flesse, il ginocchio del lato affetto si trova ad un livello inferiore
- aumento dell’extrarotazione e dell’accorciamento dell’arto
- deformità del profilo dell’anca lussata
- possibilità di palpare la testa femorale in sede anomala
- ritardo nell’inizio della deambulazione
- zoppia durante la deambulazione
- ipotrofia muscolare dei glutei e di tutto l’arto inferiore.
trattamento: deve essere il più precoce possibile poiché i risultati clinici sono in stretta dipendenza dell’età nella quale esso è iniziato. Se trattata alla nascita o nei primi mesi di vita, essa evolve in maniera ottimale. Se il trattamento è iniziato dopo il quarto o quinto anno di età i risultati sono decisamente sfavorevoli. Nella fase di prelussazione è sufficiente applicare un cuscino divaricatore o un tutore che mantenga costantemente le anche in abduzione e flessione. Nella sublussazione e lussazione il trattamento varia in rapporto alla gravità del quadro radiografico. Il trattamento incruento si attua applicando inizialmente una trazione a cerotti collegata ad un pesoseguita dall’applicazione di un apparecchio gessato pelvimalleolare bilaterale che mantenga le anche in flessione ed abduzione. Il trattamento cruento è indicato nelle sublussazioni non riducibili o instabili. Si concreta attraverso una miotenotomia con riduzione della testa femorale. Nelle lussazioni inveterate la riduzione cruenta va integrata con la creazione di un sistema di contenimento della testa femorale in modo da poter compensare il deficiente sviluppo del tetto acetabolare.
esiti:
- rigidità articolare
- aumento del valgismo e dell’antiversione del collo femorale
- predisposizione alla precoce insorgenza di coxartrosi.