Malattia infettiva cronica con episodi acuti. Sono interessati cute e SNP.
È endemica in molti paesi tropicali. In Italia si hanno pochi casi all'anno, spesso tra immigrati.
Si trasmette per via aerea o per contatto. Lo sviluppo dipende dalle difese del soggetto, e può
insorgere anche dopo anni dal contagio.
Eziologia: M. leprae.
Clinica: il quadro è molto variabile, a seconda dell'immunità cellulo-mediata del soggetto,
evidenziabile con la reazione intradermica di Mitsuda, simile alla tubercolina, ma con solo valore prognostico (è positiva anche in soggetti sani venuti a contatto con il bacillo).
I pazienti si inseriscono in uno spettro di possibilità che comprende due poli: lebbra lepromatosa (LL, la peggiore) e lebbra tubercoloide (TT, la migliore), direttamente dipendente dall'efficacia dell'immunità cellulo-mediata. Mitsuda è negativa nella LL e positiva nella TT. In mezzo ad esse vi sono forme borderline.
La lebbra TT è esclusiva delle zone endemiche. Si hanno lesioni ipopigmentate, singole o multiple ma sempre asimmetriche, con bordi poco rilevati e margini netti, spesso con regressione centrale.
Questa lesione è caratteristica per perdita della sensibilità termodolorifica e della sudorazione.
I nervi (per primo l'ulnare) sono facilmente palpabili con nodi “a rosario”.
La lebbra LL ha lesioni sempre multiple e simmetriche, anche a tutta la cute, spesso nodulari, con margini sfumati di color “foglia secca”. Nei casi avanzati, molto rari, si ha facies leonina con alopecia delle sopracciglia e nodosità caratteristiche. I nervi sono palpabili come cordoni duri.
La diagnosi è complicata dalle reazioni leprose, episodi acuti spontanei o provocati dalla terapia.
Comportano i danni neurologici più gravi. Abbiamo reazioni di tipo I e II.
Le reazioni di tipo I (dette anche reversal), in lebbra borderline, sono dovute a miglioramento dell'immunità cellulo-mediata. Si ha riaccensione delle lesioni cutanee e nervose preesistenti. Compaiono edema e ulcere, i nervi diventano gonfi e dolorabili.
Le reazioni di tipo II si hanno in lebbra LL e sono dovute alla liberazione di molti antigeni batterici in soggetti con molti anticorpi specifici. Compaiono nuove lesioni cutanee di tipo vasculitico con aspetto di eritema nodoso, grave, spesso bolloso o necrotico. Si può avere anche iridociclite.
Complicazioni: conseguenze del danno neurologico, dita a salsicciotto, mano a cazzuola,
riassorbimento delle falangi, cecità, ustioni per l'anestesia a piedi e mani.
Patogenesi: nella TT il macrofago (nelle cellule di Schwann) ingloba il micobatterio e ne presenta gli antigeni ai linfociti T. Questi attivano i macrofagi e ne impediscono la migrazione. L'infiammazione rimane quindi circoscritta e la maggior parte dei bacilli viene distrutta.
Nella LL invece c'è un deficit di questa immunità cellulo-mediata, soprattutto dei CD8+, i più
selettivi qui. I macrofagi non si attivano e non possono distruggere i bacilli, che si disseminano ovunque. Si iperattiva allora l'immunità umorale con produzione di molti anticorpi, a volte anche contro il self. In questo caso l'inizio di terapia libera molti antigeni e si può avere vasculite da immunocomplessi, con conseguente reazione di tipo II.
Diagnosi: difficile essendo così rara in Italia. Caratteristiche le lesioni tipiche pigmentate a margini sfumate color foglia secca, con anestesie termodolorifiche (non si sente un ago che le punge).
Fondamentale la ricerca di bacilli negli strisci di muco nasale.
Terapia: rifampicina (10 mg/kg/die), dapsone (1-2 mg/kg/die), clofazimina (1 mg/kg/die).