Articoli di Medicina e Chirurgia

Eziologia
Agente infettante: V. Cholerae
Modalità di trasmissione: oro-fecale
Periodo di incubazione: poche ore- 5 gg
Meccanismo di patogenicità: è un bacillo Gram negativo che produce un’enterotossina (presenta 2 subunità : A-monomero e B-pentamero, è tripsina-R, inattivata a 65°C per 30min)
Sierotipi: se ne conoscono 139 e quelli che determinano pandemie sono O1 (con i sottotipi Inaba, Ogawa, Hikojima)e O139
Fattori predisponenti: elevata carica microbica negli alimenti, ph gastrico aumentato, malattie croniche intestinali, malnutrizione, disidratazione, immunodepressione, alterazione flora microbica intestinale
Determina: malattia diarroica acuta con feci ad acqua di riso, algidismo, crampi muscolari, sete intensa. No febbre ne dolori addominali.
Epidemiologia
Si sono susseguite 6 pandemie fino al 1925, attualmente sono in corso la settima e l’ottava. Il 90% dei casi si rilevano nel continente africano. In Europa e USA solo casi sporadici, di importazione
Profilassi
- Evitare situazioni di rischio alimentare
- Indurre attivamente le difese immunitarie tramite vaccinazione. Contro il colera esistono un vaccino parenterale (inattivato, con efficacia protettiva modesta e di breve durata, non in grado di impedire lo stato di portatore) e due vaccini orali – CVD 103 HgR e WC/rBS - (miglioramento in termini di efficacia, durata tollerabilità).
CVD 103 HgR: vibrioni colerici viventi di tipo Inaba incapaci di secernere la subunità A. Non disponib in Italia
WC/rBS: induce la produz di ab contro il corpo batterico e la subunità B. Richiede 2 sommin a distanza di 1-6 setti con richiamo a 2 aa per adulti e bambini >6 aa e a 6 mesi tra 2 e 6 anni. Sciogliere in 150 ml di acqua e bicarbonato. Vantaggio: similitudine tra subunità B e ETEC quindi reazione crociata.

Le emorroidi sono "cuscinetti" muco-vascolari, costituiti quindi da mucosa, sottomucosa e tessuto vascolare, che fanno parte, solitamente in numero di tre, della normale anatomia della parete del canale anale. È verosimile che la loro protrusione spugnosa nel lume viscerale contribuisca al mantenimento della continenza e alla protezione dell´apparato sfinteriale nel corso della defecazione. La componente vascolare presente in tali cuscinetti è priva di muscolatura propria, ed è quindi di natura sinusoidale e non venosa, come tradizionalmente ritenuto. A conferma di ciò, il sanguinamento che consegue alla lesione di tali sinusoidi, per la sua provenienza arteriolare (presinusoidale), è caratteristicamente rosso vivo.
Nel linguaggio corrente, anche medico, con il termine emorroidi ci si riferisce, invece, alla malattia emorroidaria, e cioè alla sindrome che consegue al deterioramento della normale situazione anatomica sopra descritta.
È questa la condizione patologica ano-rettale benigna più frequentemente diagnosticata, e anche autodiagnosticata dal paziente, che, nella grande maggioranza dei casi, rivolgendosi al proctologo ritiene che le emorroidi siano la causa dei propri sintomi, qualunque sia la natura dell´affezione che verrà poi effettivamente riscontrata. Si valuta che, nei paesi industrializzati, più del 60% della popolazione oltre i 40 anni abbia avuto o avrà, in qualche misura, sintomi riferibili alle emorroidi.
È tale la frequenza con cui questa situazione, da sempre, affligge il genere umano, senza differenze di sesso o classe sociale, che si è creduto di individuarne il motivo nella stessa acquisizione della stazione eretta. In realtà, nonostante si tratti di una patologia così comune, i fattori eziologici e meccanismi con cui si giunge a quel deterioramento anatomo-funzionale emorroidario che produce i sintomi della malattia non sono del tutto chiariti. Sono ritenute favorenti tutte le condizioni nelle quali si esercita un´eccessiva e abituale pressione sulle strutture pelviche, come la stipsi associata a sforzo defecatorio, la gravidanza e soprattutto il periodo del parto, la presenza di masse endopelviche. Data però la grande diffusione delle emorroidi, altri fattori dovrebbero essere in qualche modo responsabili; per lo stesso motivo è difficile attribuire un reale peso alla familiarità, che pure è dimostrabile in circa la metà dei pazienti.
La malattia emorroidaria ha una tendenza evolutiva, che segue il progressivo peggioramento della situazione anatomica delle due strutture coinvolte, e cioè il cuscinetto emorroidario interno (le emorroidi interne), situato nel canale anale, ed il plesso muco-vascolare esterno (le emorroidi esterne), presente alla giunzione muco-cutanea dell´ano. A carico del primo sembra esercitarsi, inizialmente, una pressione che porta alla sua congestione e un´ipertro fia del cuscinetto stesso; il progressivo aumento di questa sovrabbondanza tissutale, in cui in taluni casi pre vale l´eccedenza di mucosa e in altri di tessuto vascolare, porta progressivamente al crollo del cuscinetto, con conseguente prolasso e dislocamento in basso della mucosa retto-anale. Anche il plesso esterno può tumefarsi, per congestione propria, ma più probabilmente come conseguenza della discesa della mucosa del canale anale. In una situazione stabilmente deteriorata possono insorgere episodi acuti, scatenati da un ostacolo al ritorno venoso con conseguente edema ed eventualmente trombosi all´interno del plesso emorroidario
Come esito di questa situazione, particolarmente dolorosa per il paziente, residuano pliche muco-cutanee ridondanti e flaccide, chiamate marische.
Come si è detto, il tessuto emorroidario è solitamente classificato in interno ed esterno.
Le emorroidi interne, ricoperte da epitelio colonnare o transizionale, sono situate prossimamente alla linea dentata e subiscono un deterioramento progressivo, a cui corrispondono quattro successivi gradi evolutivi:

• I grado: le emorroidi restano all´interno del canale anale;

• II grado le emorroidi prolassano dall´ano a seguito dello sforzo defecatorio, ma al termine si riposizionano spontaneamente;

• III grado: le emorroidi prolassano e devono essere riportate manualmente all´interno;

• IV grado: le emorroidi sono stabilmente prolassate all´esterno e non possono essere ridotte nel canale anale.

Le emorroidi esterne, ricoperte dall´epitelio squamoso modificato dell´anoderma, sono situate nella parte più distale del canale anale, alla giunzione muco-cutanea. Per effetto di sforzi, fisici o defecatori, possono congestionarsi e dar luogo a tumefazioni edematose, nel cui contesto la componente vascolare può andare incontro a trombosi.
La storia della malattia emorroidaria solitamente ha un lungo decorso, inizialmente con lunghi intervalli asintomatici, che diventano via via sempre più brevi con il progredire della malattia stessa. I sintomi, che almeno in parte variano a seconda del grado di sviluppo delle emorroidi, possono non differire da quelli provocati da malattie retto-anali di maggiore gravità e devono pertanto essere obbligatoriamente valutati con un´attenta anamnesi e con l´esame obiettivo ed endoscopico. Il sintomo più frequente è la proctorragia, con emissione di sangue rosso vivo nella tazza del water, spesso in quantità abbondante, tipicamente al momento della defecazione, dopo il passaggio delle feci. L´emorragia si arresta spontaneamente e in breve tempo, ma è tuttavia un elemento che allarma solitamente il paziente e rappresenta quindi, fortunatamente, il motivo per ricorrere alla visita medica. Altri sintomi, anch´essi causati di per sé dalle emorroidi, sono: sensazione di fastidio o di peso anale, solitamente per la congestione del plesso esterno; perdita di muco e/o sierosità, per la discesa di mucosa retto-anale secernente, con conseguente macerazione della cute perianale ("ano umido"), prurito, lesioni da grattamento, che fa-voriscono sovrapposizioni fungine o parassitarie. Le emorroidi di per sé non provocano dolore, se non quando complicate da edema e trombosi. Queste ultime situazioni, infatti, si verificano a carico delle emorroidi esterne, coperte dall´anoderma, riccamente innervato da fibre somatiche sensibili agli stimoli dolorifici, tattili, tensivi e termici.
I pazienti affetti da malattia emorroidaria si lamentano con una certa frequenza di disturbi funzionali, quali sensazione di ostacolo, di incompleto svuotamento, di frequente necessità di evacuare quantità minime di feci o di falso stimolo. Si tratta di modificazioni dell´attività defecatoria che possono derivare sia dall´eccedenza di mucosa nel canale anale, che può causare sintomi di ostruita defecazione, sia dalla possibile coesistenza di altre situazioni patologiche, di per sé potenzialmente sintomatiche, come l´intussuscezione interna, il rettocele, la discesa del perineo.
Diagnosi: nasce da un accurato esame clinico. È inaccettabile che sia formulata una diagnosi di emorroidi e siano prescritte cure sulla sola scorta della storia riferita dal paziente, senza che questi sia stato visitato. È indispensabile verificare con un esame obiettivo ano-rettale completo (comprendente la proctoscopia) la presenza di un quadro emorroidario che giustifichi i sintomi. L´esame endoscopico, almeno del sigma e del retto, è obbligatorio per escludere una patologia infiammatoria o neoplastica, nel caso il paziente riferisca sanguinamento o presenti segni laboratoristici di anemia.
Terapia: la sola presenza di emorroidi, in assenza di sintomi, non rappresenta un´indicazione a particolari trattamenti, se non quello di aggiungere fibre alla dieta, per migliorare eventuali condizioni di stipsi o di sforzo defecatorio. Le emorroidi sintomatiche di I grado possono essere trattate conservativamente con semplice regime igienico-dietetico o, nel caso di frequente emorragia, con legatura elastica o altro metodo di fissazione (fotocoagulazione con raggi infrarossi, iniezioni sclerosanti). La legatura è una procedura molto utilizzata nel trattamento ambulatoriale delle emorroidi interne di I e II grado, talvolta di III grado iniziale, e consiste nel posizionamento di uno o più elastici di gomma alla base di uno o più gruppi emorroidari. La parte di mucosa strozzata dall´elastico va incontro a necrosi, cade e viene eliminata; in quella sede si crea una cicatrice che favorisce la solidarizzazione della mucosa alla parete del canale anale. Questa metodica, che può essere ripetuta più volte fino a eliminare i sintomi, è generalmente ben tollerata e gravata da complicanze non frequenti e solitamente facilmente controllabili. Una buona percentuale di pazienti trattati in questo modo non necessita in seguito di ulteriori trattamenti. Le emorroidi di III e IV grado si accompagnano a un quadro clinico che richiede solitamente una risoluzione chirurgica. Le procedure oggi disponibili sono l´emorroidectomia, che asporta i gruppi emorroidari e l´eccesso di mucosa prolassata, e l´emorroidopessi, che non reseca le emorroidi ma le riposiziona nel canale anale.

La ragade anale è una soluzione di continuo nell´epitelio squamoso del canale anale, di forma tipicamente ovalare, ad asse maggiore cranio-caudale, situata poco al di sopra della giunzione muco-cutanea. In circa l´80% dei casi la sede della ragade è la linea mediana posteriore.

Meno frequentemente la sede è la linea mediana anteriore o entrambe queste sedi contemporaneamente; ancora più raramente, gli altri quadranti anali. La localizzazione della ragade si correla, in linea di massima, con la sua eziologia. La ragade tipica è, infatti, idiopatica, non associata quindi ad altra patologia colo-rettale o sistemica. Lesioni ragadiformi possono osservarsi, molto meno frequentemente, come epifenomeno di una malattia principale, come in corso di malattia di Crohn, colite ulcerosa, tubercolosi, sifilide, neoplasie, patologia HIV-correlata.
La ragade anale, nella la forma cosiddetta idiopatica, è un problema proctologico molto comune (15% delle visite per sintomi ano-rettali). È causa di una sensazione di fastidio doloroso scatenata dalla defecazione, durante la quale il paziente avverte la presenza di una ferita in prossimità dell´ano, che perdura per alcune ore. La sintomatologia ha tendenza alla periodicità, con episodi di particolare esacerbazione del dolore, correlato a uno stato di spasticità (di possibile natura ischemica) dello sfintere interno, che si trova a essere il pavimento della ragade. In questa circostanza il dolore diventa insostenibile e il paziente ne è drammaticamente condizionato nella sua vita quotidiana. Questa sintomatologia dolorosa è tipicamente l´espressione della riacutizzazione di una lesione ormai cronicizzatasi, con scarsa tendenza alla spontanea guarigione anatomica.
L´insorgenza di una ragade anale è spesso correlabile ad alterazioni occasionali nell´atto defecatorio, come episodi di particolare difficoltà ad evacuare feci di consistenza aumentata o, al contrario, di diarrea. La grande propensione a svilupparsi in sede mediana posteriore è attribuita a una debolezza strutturale, o ad alterazioni nell´innervazione e nella vascolarizzazione, o a una non uniforme distribuzione delle forze esercitate nella defecazione a carico di quella sede. Lo sfintere interno, che per la presenza della ragade risulta scoperto, privo della protezione dell´epitelio del canale anale, entra in un stato spastico (esacerbato da qualunque stimolo, come il passaggio delle feci o l´esplorazione digitale) che si traduce nell´ipertono doloroso caratteristico della sintomatologia e dell´esame clinico e manometrico. Lo stato di contrattura dello sfintere interno, sostenuto dal persistere dello stato irritativo, promuove la continua trazione sui margini della ferita, ostacolandone la guarigione. Per tale motivo, i provvedimenti terapeutici basati sulla risoluzione dell´ipertono sfinteriale risultano anche essere i più efficaci nel favorire la guarigione della ragade cronica.
Diagnosi: può essere posta con grande attendibilità già dopo una precisa raccolta dell´anamnesi. Il paziente tipico, spesso un giovane adulto, si rivolge al medico riferendo una situazione dolorosa anale, accompagnata dalla sensazione di avvertire come un taglio al passaggio delle feci, sempre correlata all´atto della defecazione, intensa particolarmente al termine della medesima, che si protrae per alcune ore. L´origine dell´episodio è spesso correlato ad alterazioni dell´alvo, feci particolarmente solide o, al contrario, diarrea.
Nel periodo doloroso postdefecatorio il paziente riferisce solitamente uno spasmo ovvero una sensazione di trafittura, come se fossero presenti tanti spilli, nella sede della ferita. È frequente il rilievo di una minima emissione di sangue, solitamente una stria rossa nel cilindro fecale o nella carta igienica. Questa storia, che solitamente il paziente autodiagnostica come correlata a emorroidi, è in genere sufficiente per fare una diagnosi corretta di ragade. In questo caso è opportuno affrontare l´esame proctologico con molta delicatezza, dapprima divaricando gentilmente in senso laterale la regione perineale per dispiegare la giunzione muco-cutanea e mettendo quindi in evidenza la ragade, subito all´interno dell´ano.
La ricerca della ragade è facilitata dall´eventuale presenza, in sede più esterna ad essa, di una plica muco-cutanea esuberante, detta appunto "emorroide sentinella". Confermata con l´ispezione la presenza della ragade, l´esplorazione digitale, ugualmente molto delicata, metterà in evidenza uno stato di ipertono, a volte così marcato da non consentirne l´esecuzione stessa.
Per lo stesso motivo, nella fase di acuzie, la proctoscopia può essere impraticabile, rendendo quindi necessario procedere all´esame in anestesia.
L´esame endoscopico permette di evidenziare la ragade e, frequentemente, una lesione fibropapillomatosa (papilla ipertrofica di natura infiammatoria), a monte della medesima, oltre che di escludere altra patologia.
Terapia: dipende dalla gravità della sintomatologia, dalle caratteristiche della ragade e dal risultato di eventuali precedenti cure. La maggior parte delle ragadi di recente insorgenza e caratterizzate da sintomi di media intensità risponde alla terapia conservativa. Questa consiste in misure di igiene locale, nella pratica di semicupi tiepidi e nell´assunzione di integratori alimentari con attività idratante fecale (fibre, crusca, psyllium) e, se la sintomatologia dolorosa lo consente, nell´impiego di dilatatori anali. Nel caso di insuccesso di tale regime, sono stati sperimentati provvedimenti potenzialmente in grado di ridurre temporaneamente il tono basale dello sfintere interno: pomate a base di nitroglicerina o di calcioantagonisti, associate o meno ad anestetici, e iniezioni intersfinteriche di tossina botulinica (BTX). I risultati sono solo parzialmente soddisfacenti (in alcuni studi non superiori al placebo): in generale, per l´alta percentuale di recidiva, in alcuni casi per l´insorgenza di effetti collaterali (cefalea dopo applicazione dei nitroderivati), in altri per l´elevato costo (BTX). Il trattamento più efficace nei casi di grave e incoercibile sintomatologia dolorosa, tipica delle lesioni croniche riacutizzate, è rappresentato dalla sfinterotomia interna.

L´emissione di sangue dall´ano è il sintomo riferito più frequentemente in coloproctologia, anche perché è presente quasi costantemente nella patologia emorroidaria, che è la malattia ano-rettale di più comune osservazione. Una rettorragia, però, può essere espressione di condizioni molto più gravi, soprattutto del carcinoma colo-rettale, e pertanto non deve essere mai sottovalutata.
Il medico a cui per primo il paziente si rivolge dovrà assolutamente evitare diagnosi presuntive, attribuendo la causa del sanguinamento a una ipotetica patologia emorroidaria, senza prima avere attentamente indagato sulle caratteristiche del sintomo, eseguito un esame obiettivo e programmato eventuali ulteriori indagini cliniche.
Le caratteristiche della proctorragia riguardano:
o il suo colore: quello tipico delle affezioni del canale anale e del retto è rosso vivo. Quanto più la fonte del sanguinamento è prossimale, tanto più il sangue può andare incontro a modificazioni e presentarsi quindi più scuro, a volte misto a coaguli, a volte con aspetto simile alla melena;
o il suo rapporto con la defecazione: un sanguinamento che si manifesta con un gocciolamento, a volte abbondante, nella tazza al termine della defecazione è tipico delle emorroidi. Quando il sangue si presenta con sottili striature sulle feci o nella carta igienica, la causa più frequente è una ragade anale. Il sangue commisto alle feci proviene solitamente da una lesione colica o rettale, tipicamente il polipo o il carcinoma. Scariche diarroiche commiste a sangue sono più frequentemente l´espressione delle malattie infiammatorie croniche, in particolare la colite ulcerosa. Un´abbondante enterorragia, anche con emissione di coaguli, spesso senza contemporanea emissione di feci, può essere causata da un´angiodisplasia o da una malattia diverticolare, specie se il soggetto è anziano.

La colangite è un´infezione delle vie biliari che si sviluppa come complicanza di un´ostruzione biliare benigna o maligna. Storicamente la causa più comune di colangite è la coledocolitiasi. Le manipolazioni sulla via biliare, come le metodiche invasive, gli interventi chirurgici e il posizionamento di protesi, sono ritenute le cause più frequenti di colangite; altre cause includono le stenosi della via biliare, i tumori, le cisti del coledoco e la litiasi intraepatica.
La presentazione clinica può essere variabile in base all´eziologia, all´età e alle condizioni generali del paziente. La triade di Charcot (febbre, dolore in ipocondrio destro, ittero) rappresenta la manifestazione clinica caratteristica della colangite; essa è caratterizzata da un esordio brusco con brividi squassanti, un rapido picco febbrile a 39-40° C che dura alcune ore e una caduta della febbre per crisi con profusa sudorazione. La sindrome può ulteriormente aggravarsi quando le tossine batteriche determinano lesioni cerebrali e renali, con un quadro caratterizzato anche da ipotensione e da alterazione dello stato mentale, la cosiddetta pentade di Reynolds.
I batteri più comunemente identificati sono di origine intestinale, come E. coli, Streptococcus faecalis, Clostridia, Klebsiellae, Enterobacter, Pseudomonas e Proteus. Essi probabilmente raggiungono la via biliare attraverso una batteriemia portale. Non esiste nessuna correlazione tra la severità delle manifestazioni cliniche e la presenza o assenza di materiale purulento nella via biliare; la colangite suppurativa è comunque associata a un maggior rischio di mortalità.
Dal punto di vista diagnostico in corso di colangite si registrano un innalzamento della bilirubinemia (nei pazienti con ostruzioni di natura maligna l´innalzamento è significativamente maggiore di quelli con ostruzioni benigne), leucocitosi e elevazione della fosfatasi alcalina. L´ecografia è l´indagine strumentale di scelta per la diagnosi.
Terapia: i pazienti affetti da colangite rispondono al trattamento medico con antibiotici a largo spettro (penicilline e cefalosporine di seconda generazione), ma nei casi severi si rende obbligatoria la decompressione della via biliare principale mediante drenaggio endoscopico o chirurgico.

Sono lesioni localizzate preferenzialmente in sede sottocapsulare, e costituiscono quasi sempre l´esito di pregressi traumi epatici occorsi molto tempo addietro. Si tratta di cavità sferoidali o lenticolari, di consistenza molle, a contenuto liquido o gelatinoso di colore variabile dal citrino al bruno. La parete è costituita solo da un sottile strato fibroso. Si ritiene che le pseudocisti derivino dall´evoluzione di ematomi, di aree di colliquazione tissutale o di stravasi biliari post-traumatici. L´ecografia mostra un´immagine transonica o marcatamente ipoecogena, a pareti lisce. All´esame TC le pseudocisti possono talvolta essere scambiate per lesioni metastatiche; a differenza di queste però, non mostrano aumento di densità dopo infusione endovenosa di mezzo di contrasto. Nei casi dubbi la diagnosi definitiva viene raggiunta tramite biopsia ecoguidata.
Terapia: la chirurgica risulta necessaria solo in presenza di gravi disturbi o sintomi da compressione. L´intervento solitamente eseguito, vista la localizzazione superficiale delle lesioni, è la marsupializzazione.

Il 50-70% delle cisti da echinococco nell´uomo si localizza a livello epatico.
A causa del ciclo di vita del parassita la malattia è più comune in nazioni i cui abitanti sono dediti alla pastorizia: Australia, Argentina, Iran e Grecia, Italia, Francia e Spagna tra le nazioni europee. In Italia la malattia è endemica in Sardegna, Sicilia, Campania e Puglia.
Il parassita esiste in due forme distinte a seconda dell´ospite in cui si annida. L´ospite primario appartiene generalmente alla razza canina (cani, lupi, volpi). Nel cane il parassita ha la forma di un cestode di 4-6 mm di lunghezza, con 4-5 segmenti al di sotto della testa. La testa si annida nella parete dell´intestino mentre la coda gravida sporge nel lume intestinale. Quando gli embrioni vengono eliminati con le feci, essi possono contaminare l´erba e la terra infettando i ruminanti (pecore, mucche) qualora vengano ingeriti durante il pascolo; questi animali costituiscono i cosiddetti ospiti intermedi. Un cane che si cibi di visceri di animali infetti ristabilisce il ciclo di vita dell´echinococco.
L´uomo costituisce un ospite intermedio occasionale qualora contragga la malattia tramite il contatto con cani infetti o feci di animali infetti. Le mani sporche portate alla bocca consentiranno al parassita di penetrare nell´intestino dell´uomo. I succhi gastrici e pancreatici sciolgono la membrana esterna dell´embrione che diviene attivo e penetra la parete dello stomaco e dell´intestino. Il parassita raggiunge quindi il circolo portale ed il distretto capillare epatico, dove dà luogo ad una reazione infiammatoria con richiamo di cellule mononucleate ed eosinofili. La maggior parte dei parassiti viene distrutta, ma gli elementi che sopravvivono danno luogo immancabilmente alla formazione delle cisti.
La cisti idatidea è circoscritta da una parete costituita da tre strati concentrici.

• Lo strato periferico, detto pericistio, è una membrana fibrosa costituita dalla proliferazione di fibroblasti del fegato e contenente cellule giganti, macrofagi ed eosinofili. Esso rappresenta la risposta infiammatoria del fegato alla presenza del parassita.
• Lo strato intermedio, o membrana chitinosa, è costituito dalla deposizione di materiale amorfo prodotto dal parassita e disposto in una struttura lamellare concentrica, facilmente disseccabile.
• Lo strato interno, o germinativo, è rappresentato da un unico strato di cellule parassitarie, costituenti la cosiddetta membrana proligera. Dalla proliferazione di questi elementi nucleati si originano proiezioni digitiformi, che vanno incontro a successiva cavitazione. All´interno delle vescicole proligere che così si costituiscono avviene lo sviluppo degli scolici del parassita.

Le vescicole proligere si rompono nel lume della cisti, riversando in essa gli scolici maturi, i quali, insieme ai residui delle cisti proligere, vanno a costituire sul fondo della cisti un precipitato di aspetto sabbioso (sabbia idatidea). Il distacco dalla membrana proligera di frammenti dell´epitelio germinativo, che vanno poi incontro a proliferazione, comporta la formazione di cisti figlie endogene, fluttuanti nel lume della cisti principale.
L´aumento di volume dell´idatide può comportare lo stiramento e l´assottigliamento del pericistio, così da rendere possibile la protrusione della membrana chitinosa e dell´epitelio germinale, e la formazione di cisti figlie esogene.
Il liquido idatideo contenuto nella cisti è limpido ed incolore. In caso di morte del parassita esso diviene però denso e poltaceo.
Nel caso di infezione da echinococco granuloso i meccanismi di difesa dell´organismo appaiono in grado di contrastare piuttosto efficacemente la crescita del parassita, e lo sviluppo delle cisti è lento. In alcuni casi lo sviluppo si arresta in seguito alla morte del parassita ed alla successiva calcificazione della parete della cisti; ciò si verifica frequentemente in conseguenza di necrosi asettica o di superinfezione batterica della cisti, cui segue il distacco degli strati più interni dal pericistio, la scomparsa dell´epitelio germinativo e la deposizione di sali di calcio nella membrana chitinosa. Le cisti da echinococco granuloso hanno uno sviluppo graduale e progressivo, e possono raggiungere dimensioni cospicue (25 cm).
All´infezione da echinococco multiloculare, più diffusa nelle regioni centroeuropee, consegue la formazione di cisti multiple tendenti ad invadere il parenchima epatico e ad erodere l´albero biliare ed i vasi sanguigni, tramite i quali può diffondere anche a distanza.
Il coinvolgimento dei dotti biliari può comportare la frequente insorgenza di ittero. Le cisti, dal contenuto gelatinoso, sono di diametro modesto e la reazione fibroblastica circostante è estremamente povera. La progressione della malattia è nettamente più rapida di quella dell´echinococco granuloso.
Diagnosi clinica e strumentale: il 25% dei pazienti è asintomatico. Talvolta l´idatide è palpabile direttamente in ipocondrio destro. Più spesso però la cisti si sviluppa spingendo verso il basso il fegato, il cui margine deborda dall´arcata costale.
I pazienti riferiscono dolore persistente e sensazione di peso in ipocondrio destro o alla porzione inferiore dell´emitorace destro. In una piccola percentuale di pazienti la malattia esordisce con sintomatologia allergica: prurito generalizzato, rush orticarioide, episodi di asma bronchiale, shock anafilattico conseguente alla rottura accidentale della cisti. L´ittero è raro in assenza di complicanze. Il sospetto di idatidosi può essere formulato in base all´anamnesi ed alla provenienza geografica del paziente, e nel caso di riscontro di due o più cisti epatiche.
L´intradermoreazione di Casoni è attualmente considerata un esame superato, ed il riscontro di eosinofilia si ha solo nel 40% dei soggetti; la diagnosi strumentale viene quindi suffragata con l´esecuzione di test sierologici specifici (ELISA, RAST), che possono però risultare negativi se il parassita è morto. Una radiografia diretta dell´addome può evidenziare la presenza di calcificazioni a contorni circolari che si proiettano a livello dell´aia epatica nel caso di cisti di vecchia data a parete calcifica.
L´aspetto all´ecografia ed alla TC delle cisti da echinococco è variabile (Fig. 11.23): le cisti di recente formazione possono risultare del tutto simili alle cisti epatiche semplici, mentre quelle di più vecchia origine presentano modificazioni nello spessore della parete, che può assumere un aspetto pluristratificato o divenire calcifica, e mostrano frequentemente la presenza di cisti figlie endogene o esogene e di sabbia idatidea.
All´esame TC le cisti idatidee non captano il contrasto iodato e mostrano quindi densità invariata nelle scansioni eseguite prima e dopo l´iniezione del contrasto.
Nel sospetto di malattia attribuibile all´echinococco multiloculare va eseguita anche un´angiografia, al fine di evidenziare eventuali coinvolgimenti della rete vasale epatica.
Complicanze: la presenza di cisti idatidee epatiche può esporre il paziente al rischio di diverse complicanze.
In seguito a traumi toraco-addominali, le cisti, soprattutto quelle adiacenti alla superficie del fegato, possono rompersi direttamente nella cavità peritoneale, causando gravi reazioni anafilattiche e la disseminazione della malattia all´intera cavità sierosa.
Analoghi effetti possono conseguire allo spandimento di liquido idatideo in corso di laparotomia o di puntura esplorativa della cisti.
Alcune cisti localizzate nei segmenti epatici adesi al diaframma possono erodere la struttura muscolare e la pleura, obliterata in seguito alla reazione infiammatoria, e rompersi all´interno di un bronco; a ciò fa seguito costantemente la formazione di una fistola broncobiliare. Più frequente però è la rottura della cisti nell´albero biliare, segnalata dalla comparsa di colica biliare ed ittero colestatico e frequentemente seguita dallo sviluppo di colangite. In seguito si verifica spesso la colonizzazione batterica della cisti, con formazione di un ascesso epatico.
La rottura della cisti e la colonizzazione batterica si accompagnano in genere alla morte del parassita. Nei pazienti affetti da idatidosi può svilupparsi glomerulonefrite, conseguente alla deposizione di antigeni idatidei a livello renale.
Terapia: il trattamento delle cisti epatiche da echinococco varia a seconda dei casi. Cisti piccole e profondamente indovate nel parenchima del fegato richiedono in genere un atteggiamento conservativo. Anche le cisti calcificate non richiedono l´intervento chirurgico se non sintomatiche, perché considerate non attive. Il trattamento medico con farmaci benzimidazolici (mebendazolo, albendazolo, flubendazolo) ad alte dosi si è dimostrato discretamente efficace nell´indurre un miglioramento clinico, contenendo lo sviluppo numerico e dimensionale delle cisti. L´intervento chirurgico appare necessario per le cisti in posizione sottocapsulare o molto voluminose, esposte ad un maggior rischio di complicanze, ed in pazienti giovani in buone condizioni generali.