Rara affezione infiammatorio-degenerativa dei muscoli strati (polimiosite) nella quale la cute è spesso compromessa. L’alterazione cutanea è diagnostica.
Nel 70% esordisce con eritema rosso-lilla a palpebre e, a striscia, al dorso delle mani in corrispondenza delle articolazioni metacarpofalangee. C’è anche edema palpebrale e
atrofia epidermica, teleangectasie, leucomelanodermia.
Patognomiche sono le papule di Gottron, papule eritemato-violacee che a volte si raggruppano in piccole placche localizzate a dorso delle mani e avambracci.
Più rari necrosi, calcificazioni, alopecia cicatriziale al cuoio capelluto.
Vengono colpiti soprattutto i muscoli prossimali, iniziando di solito da quelli scapolari, in modo simmetrico.
Si distinguono 5 tipi di polimiositi:
· Tipo 1, manca l’interessamento cutaneo
· Tipo 2, dermatomiosite tipica
· Tipo 3, dermatomiosite paraneoplastica dell’adulto, 15%
· Tipo 4, infantile (7 aa), 15%
· Tipo 5, quello che si associa ad altre connettiviti.
Istopatologia: atrofia dell’epidermide, edema del derma, degenerazione vacuolare dello strato basale (simile al LES), infiltrato perivascolare.
La biopsia muscolare evidenzia edema, degenerazione delle fibre con scomparsa delle striature e infiltrato interstiziale con fibrosi.
Diagnosi si basa sulle lesioni cutanee caratteristiche: eritema a striscia sulle dita, papule di Gottron e poi edema palpebrale.
L’elettromiografia presenta potenziali diminuiti, di fibrillazione a riposo e scariche ripetute.
Terapia: corticosteroidi, immunosoppressori, immunoglobuline e.v. ad alte dosi.